Malformaciones vasculares linfáticas
Diciembre 2011
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc1112482
CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES (nueva nomenclatura)
MALFORMACIONES VASCULARES PURAS
BAJO FLUJO
-CAPILAR
-TELANGIECTASIAS
-LINFATICAS
-VENOSAS
ALTO FLUJO
-ARTERIALES: aneurismas, coartación, estenosis.
-FISTULA ARTERIO-VENOSA.
-ARETRIOVENOSA
MALFORMACIONES VASCULARES COMPLEJAS-COMBINADAS
BAJO FLUJO
- SINDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
- SINDROME DE PROTEUS
- SINDROME DE SALOMON.
ALTO FLUJO
- SINDROME DE PARKES WEBWE
Duarte VJ, y cols. Anomalias vasculares en pediatría segunda parte Malformaciones Vasculares: Linfaticas,Capilares,Venosas, Arterio-Venbosas.Gaceta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. Oct-Dic 2001.
MALFORMACIONES VASCULARES LINFATICAS
(Linfangiomas o Higromas Quísticos)
Patologicamente hablando, se clasifica en tres tipos dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos:
1.-Microquísticas.- Si el tamaño de la lesión es de milímetros.
2.-Macroquísticas.- Si el tamaño de la lesión es de centímetros
3.-Mixtas.- Combinación de ambas.
LOS TÉRMINOS LINFANGIOMAS, LINFANGIOMA CAVERNOSO, E HIGROMA QUÍSTICO O LINFANGIOMA QUÍSTICO EN LA ACTUALIDAD ESTÁN EN DESUSO.
CUADRO CLÍNICO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES LINFÁTICAS
PRESIÓN (EFECTO MASA)
- Disnea
- Disfagia
- Compresion a vasos
- Visuales
INFECCIÓN
- Infección
- Abscesos
- Sepsis
FUNCIONAL
- Dificultad para abrir la boca
- Deglutir
- Hablar
- Maloclusion
COSMETICO
- Deformación facial
- Apariencia grotesca
OSEO
- Osteolisis
- Sobrecrecimiento mandibular
CARACTERSÍTICAS DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES LINFÁTICAS
- Siempre están presentes al nacimiento
- No presentan regresión
- Algunas se expanden
- Transiluminan
- Blanda compresible
- Conserva el mismo color de piel y/o azulada.
FORMAS DE MANEJO
- QUIRÚRGICO
- NO QUIRÚRGICO
1.-Agentes esclerosantes :Se difunden a través de la pared delgada del quiste lesionando estructuras adyacentes. Ejem: Isodine, alcohol, bleomicina, tetraciclina, ciclofosfamida, etc.
2.- OK-432
EN QUE CONSISTE EL OK-432
El OK-432 es un agente inmunomodulador, producto de la liofilizacion
del cultivo mixto de la cepa Su de baja virulencia del Streptococcus pyogenes,
grupo A, tipo lll B de origen humano, el cual ha sido incubado con penicilina G
potasica.
NO ES UNA SUBSTANCIA ESCLEROSANTE
¿QUIEN DESARROLLO EL NUEVO TRATAMIENTO?
Shuhei Ogita, M.D., Ph.D.
Division of Surgery, Children's Research Hospital,
Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto
APLICACIÓN DEL OK-432
MECANISMO DE ACCIÓN DEL OK-432
1 DIA A 4 SEMANA
CUARTA A OCTAVA SEMANA
BIBLIOGRAFÍA
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5.- Duarte VJ, Calderon EC, Ariza AF, Anomalias vasculares en pediatria segunda parte Malformaciones vasculares: Linfaticas,Capilares,Venosas, Arterio-Venbosas.Gaceta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. Oct-Dic 2001.